小儿强直性肌营养不良综合征是什么 小儿强直性肌营养不良综合征的治疗

小儿强直性肌营养不良综合征的病因

小儿强直性肌营养不良综合征是一组较为少见的遗传性疾病，包括先天性肌强直、萎缩性强直、先天性副肌强直等疾病。

小儿强直性肌营养不良综合征多在青春期或30岁以后起病，男性多，起病隐袭，进展缓慢；病情严重程度差异较大，部分患者可无自觉症状，主要表现为肌无力、肌萎缩和肌强直。小儿强直性肌营养不良综合征有大量核内移肌纤维，伴较多的肌纤维肥大、增殖和分裂；萎缩肌纤维呈广泛分布肌纤维坏死和再生不明显。

小儿强直性肌营养不良综合征的症状

小儿强直性肌营养不良综合征的症状还有肌无力和肌萎缩，无力见于全身骨骼肌，常伴面肌无力和上睑下垂,可在肌强直数年后发生。肌萎缩常最先累及前臂和手部肌肉，逐渐累及头面部肌肉、四肢近端肌和躯干肌，颞肌和咬肌萎缩最明显，导致下半面部变窄，下颌骨变薄错位，与上睑下垂、额部脱发和前额皱起共同构成患者面容瘦长，颧骨隆起,呈“斧状脸”；胸锁乳突肌变薄无力，使颈部瘦长前屈形成“鹅颈”。

小儿强直性肌营养不良综合征的护理

小儿强直性肌营养不良综合征患儿一定要保持环境清洁安静，注意防潮和防寒，积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。小儿强直性肌营养不良综合征患儿还应该多进行体育运动，并进行自我按摩来促进血液循环，防止肌肉萎缩，最好是进行较柔和的运动，避免运动过量而产生疲劳感。

小儿强直性肌营养不良综合征的治疗方案

小儿强直性肌营养不良综合征常用的药物治疗为：苯妥英钠、卡马西平、普鲁卡因酰胺、醋氮酰胺，此病预后良好，多数随年龄增长而症状减轻，对寿命无影响。中医可以活血化瘀为原则治疗，方用补阳还五汤为基础方进行有效治疗。