主肺动脉间隔缺损临床表现
由于缺损一般较未闭动脉导管口径大，以及其分流的位置离心脏近，所以许多患者在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、气急、乏力、易患呼吸系感染和发育不良等症状，一般较动脉导管未闭更为突出。晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性发绀（而非动脉导管未闭肺动脉高压时的下半身发绀）。
主肺动脉间隔缺损检查
1、心电图检查
左心室肥大或左、右心室均肥大。
2、胸部X线检查
心脏明显扩大，肺动脉段突出，升主动脉扩大。
3、超声显像检查
升主动脉与肺动脉之间有异常通道。
小儿主肺动脉间隔缺损怎么办
小儿主肺动脉间隔缺损可以通过手术治疗，不过小儿主肺动脉间隔缺损的手术治疗是在体外循环装置下，对患者进行麻醉，将缺损位置补全，一般采用心脏外面包膜的心包片进行裁取缝补；手术适应证是只要发现了主-肺动脉间隔缺损，并且患者身体器官能够承受手术的打击，都必须尽早手术；禁忌证方面就是没有及时做手术，造成肺动脉高压，造成紫绀，此时已经失去了手术机会；手术注意事项是在术前应注意做好讨论，明确诊断，检查患儿是否有合并畸形，如果有合并畸形，必须要同期做几次，不能只做主肺窗的缺损。
小儿主肺动脉间隔缺损由于症状重，病情发展快，极易并发心力衰竭或肺部感染，预后不佳，因此，一旦明确诊断应及早进行手术治疗。但如出现发绀或以右向左分流为主者，为手术禁忌证。
治疗原则及手术要点：
1、手术在中度低温和血液稀释体外循环下施行。
2、入路多采用经主动脉切口，仅在缺损小、肺动脉无明显扩大者方可考虑经肺动脉切口进行修复。
3、缺损较小、边缘距左冠状动脉口较远者可用无创缝线双层连续缝合缺损，或用带垫片褥式缝合，缝合最后一针时注意注水排气。
4、缺损大于1cm，或近冠状动脉开口处，以补片修复，用带垫片褥式缝线从肺动脉侧进针，将补片缝至主动脉一侧。
5、经主动脉切口修复时，注意应行高位升主动脉插管，便于显露术野。
6、体外循环开始后，阻断双侧肺动脉，防止发生灌注肺。
术后处理：
1、常规辅助呼吸6～8h，对缺损大、肺动脉压明显增高者，应适当延长辅助呼吸时间。
2、扩血管药治疗，以降低肺动脉压，对术前有肺动脉高压者，应予充分重视。
