小儿纤维性胆管炎是什么疾病
小儿纤维性胆管炎是一种胆汁淤积综合征，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。
小儿纤维性胆管炎有哪些症状
小儿纤维性胆管炎常表现为中上腹不适、胀痛，或呈绞痛发作，进食油腻食物后可加重上腹疼痛，很少有发热和黄疸，腹部体征不明显，可仅有上腹轻压痛，胆囊不肿大。如发生急性发作，则出现腹痛，寒战高热和黄疸等三联征。除有急性胆管炎的Charcot三联症（腹痛、寒战高热、黄疸）外，还有休克、神经中枢系统受抑制表现。
小儿纤维性胆管炎是什么原因引起的
小儿纤维性胆管炎由先天性遗传因素导致的。首先纤维性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高。部分学者认为是一种常染色体隐性遗传病。原发性纤维性胆管炎病儿经常出现组织相容抗原HLA-B8(特异性人体白细胞抗原)较对照组明显升高，有人认为是一种免疫功能调节失调病。
小儿纤维性胆管炎严重吗
小儿纤维性胆管炎如果治疗不得当的话，是非常危险的，而儿童胆管炎分为很多种类型，比如说急性胆管炎和慢性胆管炎，对于急性胆管炎来说，是非常容易治疗成功的，而对于慢性胆管炎来说，治疗的难度就比较大，需要费点事。
小儿纤维性胆管炎怎么办
小儿纤维性胆管炎可以用手术方式，去除梗阻因素，保证胆道引流畅通。在急性发作，先控制感染，等病情稳定后再施手术。切开胆管取除结石或蛔虫，并作T形管引流。如有奥狄括约肌狭窄，可作括约肌成形术，如有胆总管下端梗阻可作胆总管十二指肠吻合或胆管空肠Roux-y吻合等胆肠内引流术。为解除感染病灶，应切除胆囊。肝内胆管狭窄者，须彻底了解其病理变化，解除其梗阻原因。
