品牌知名度调研问卷>>

小儿纤维性骨营养不良综合征的症状 小儿纤维性骨营养不良综合征如何预防

本文章由注册用户 心灵密语 上传提供 评论 发布 纠错/删除 版权声明 0
摘要:骨纤维发育不良是一种骨生长发育性病变,临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征。这三大特点从外部比较容易判别,例如皮肤色素沉着多见于背部、口唇、颈背、腰臀部和大腿等处。在出生时,色素斑可不明显,但随年龄的增长或阳光暴晒而明显加重、变深。色素沉着的外形与骨病变的多少有关。

小儿纤维性骨营养不良综合征的症状

1、内分泌异常

(1)性早熟:本综合征可伴随多种内分泌异常,其中以性早熟多见,性早熟以假性性早熟为多见,其临床表现以发育顺序改变为最常见,阴道流血常是性早熟的最早表现,随后逐渐出现其他性成熟特征。

(2)甲状腺肿大和甲状腺功能亢进:为本病征第2常见病,几乎有1/3病儿有甲状腺肿大,其中大多数病例,临床、内分泌激素测定和组织学检查,均证实有甲亢存在。组织学上表现多发性结节性甲状腺增生或胶样甲状腺肿,亦可呈滤泡性腺瘤。血清中TSH水平是低的,对TRH激发试验,TSH常呈抑制性反应。

(3)巨人症或肢端肥大症:本病征伴巨人症或肢端肥大症其临床表现可以不典型,主要因骨骼生长加速在性早熟时亦可出现或因下肢骨病变引起畸变而影响身长。亦可因性早熟加速骨骼融合,所以患者10多岁时,即出现肢端肥大症。

(4)库欣征:临床表现常不典型,无明显满月脸、皮纹、肥胖、但生长延迟经常是诊断皮质醇过多的重要线索。

(5)低磷血症性佝偻病:本病征有佝偻病表现和低磷血症,碱性磷酸酶增高,但病因不明。有人认为系肾脏对甲状旁腺素异常敏感而导致尿磷排出增加。低磷血症,碱性磷酸酶升高,高钙血症和血浆甲状旁腺素水平升高,强烈提示有甲状旁腺功能亢进。

2、多骨性骨纤维异常增生:本病征的骨病呈缓慢进行性过程,骨病的严重程度表现不尽相同,许多病例可在轻微外伤后,产生病理性骨折、畸变、生活自理困难。少数病例病变可稳定多年。有作者提出,本病征骨病在20岁以后,可自行缓解。对本病征所致的骨病变是否会恶变?至今,大多数报道骨病不会产生恶变,但亦有指出:对近期内病变处生长迅速、疼痛、碱性磷酸酶异常增高,则应密切注视恶变可能。

3、皮肤色素沉着:皮肤色素呈黄褐或黑褐色耳边缘不规则的色素斑,类似神经纤维瘤的咖啡牛奶斑。色素沉着出现时间,可在其他特征性症状出现后产生。少数病人可无此征,色素斑多出现于骨骼病变侧。临床以面部、颈部、脊柱旁及臀部为多见。

小儿纤维性骨营养不良综合征检查哪些项目

内分泌激素测定小儿纤维性骨营养不良综合征:血清中TSH水平是低的,对TRH激发试验,TSH常呈抑制性反应。高钙血症和血浆甲状旁腺素水平升高。低磷血症,碱性磷酸酶增高,尿磷排出增加。17-羟、17-酮检查增高。

小儿纤维性骨营养不良综合征治疗方法

由于本病征病因和发病机制尚未完全阐明,故至今尚无有效根治方法。对已明确系由肿瘤引起者,可手术根治和放射线照射治疗。对畸形和功能障碍的肢体,可进行矫正和功能训练。对骨病引起特殊并发症和颅底或眼眶骨纤维化引起视神经孔狭窄导致视力障碍,甚至失明,可试用手术矫治。对各种内分泌紊乱,则应给予相应处理。

小儿纤维性骨营养不良综合征如何预防

病因尚未阐明,目前尚无确切预防措施。由于本病征病因和发病机制尚未完全阐明。对已明确系由肿瘤引起者,可手术根治和放射线照射治疗。对畸形和功能障碍的肢体,可进行矫正和功能训练。对骨病引起特殊并发症和颅底或眼眶骨纤维化引起视神经孔狭窄导致视力障碍,甚至失明,可试用手术矫治。注意以上方面的预防。

网站提醒和声明
本站为注册用户提供信息存储空间服务,非“MAIGOO编辑”、“MAIGOO榜单研究员”、“MAIGOO文章编辑员”上传提供的文章/文字均是注册用户自主发布上传,不代表本站观点,版权归原作者所有,如有侵权、虚假信息、错误信息或任何问题,请及时联系我们,我们将在第一时间删除或更正。 申请删除>> 纠错>> 投诉侵权>> 网页上相关信息的知识产权归网站方所有(包括但不限于文字、图片、图表、著作权、商标权、为用户提供的商业信息等),非经许可不得抄袭或使用。
提交说明: 快速提交发布>> 查看提交帮助>> 注册登录>>
最新评论
相关推荐
什么是儿童郎格汉斯组织细胞增生症 儿童郎格汉斯组织细胞增生症的治愈率
朗格汉斯全称为朗格汉细胞组织细胞增生,是一种原因未明的组织细胞繁殖性的疾病。临床中因病程不同,个体情况不同,症状表现多样,常见的症状为皮肤的皮疹、红斑、单骨或多骨组织损坏,伴或不伴有尿崩症、脾脏损害。儿童朗格罕这个疾病治愈率非常低,一般多采用化疗进行治疗。下面来看详细介绍。
儿童水彩笔有毒吗 儿童用彩色笔对皮肤的伤害大吗
很多家长都会给对绘画有兴趣的儿童购买儿童水彩笔来让他们画画,不过家长都会担心,水彩笔颜色鲜艳,会不会有毒性,儿童使用会不会危害到身体健康。实际上,正规厂家生产的儿童水彩笔是安全可靠的,微量毒性不影响正常使用,只要不将水彩笔的油墨吃下去就不会有什么危害。还有家长担心孩子用水彩笔在皮肤上涂画,偶尔涂画不会影响健康,但要避免经常乱涂皮肤,以免影响皮肤正常代谢。下面来了解一下水彩笔的安全使用吧。
儿童医院和儿研所的区别 儿童医院和儿研所哪个好
儿童在成长过程中难免会生病,生病了就需要就医,现在有专门看儿童疾病的儿童医院和儿童研究所,很多家长在选择时不知道儿研所好还是儿童医院好?儿童医院和儿研所有什么区别?儿研所是儿童病的专门科研机构,科研性质比较强一些。儿童医院一般主要是治疗儿童的疾病。
儿童长高吃什么钙片好 儿童钙片怎么选
处于生长期的儿童对于钙含量的需求是比较大的,如果能在长高期间合理的补充钙剂,对于儿童的身高是很有好处的,那么儿童长高吃什么钙片好呢?儿童想要长个子,可以吃一些碳酸钙D3片、维D2乳酸钙片、葡萄糖酸钙含片等。市面上儿童钙片种类众多,该怎么选择呢?下面来了解下。
儿童甲流的症状和表现 儿童甲流怎么治疗
甲型流感属于一种比较常见的流感病毒,甲型流感的传染性是很强的。相对来说儿童的身体抵抗力稍微差一些,所以更容易患上甲型流感。甲型流感会对孩子的身体健康造成很大的影响,所以及时治疗非常有必要。那儿童得甲型流感怎么办才好呢?下面,小编给大家整理了相关资料,一起来看看了解下吧!
页面相关分类
人群相关分类
人群相关知识体系
行业品牌展示位
精华推荐