小儿纤维囊泡症表现 小儿纤维囊泡症怎么护理

什么是小儿纤维囊泡症

小儿纤维囊泡症是一种婴幼儿和青少年的遗传性胰腺疾病，实则为多个外分泌腺功能失常的复合表现，所涉及的器官包括胰腺、肺、肝、肠、汗腺等。1936年Fanconi首次对3例本病作出描述，并命名为小儿纤维囊泡症小儿纤维囊泡症。

小儿纤维囊泡症表现形式

小儿纤维囊泡症开始出现症状都在一岁之内，有些病例在新生儿期就有大量粪便，胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质，与肠壁紧密黏着，引起胎粪性肠梗阻或腹膜炎。有些则数月后才出现显著的脂肪泻。患儿的食欲良好，体重仍不增加，生长缓慢。粪便的量多，不成形，臭味特重，每天3～6次。有些患儿可发生肝硬化，并继发低蛋白血症、水肿、贫血、眼干燥症及维生素K缺乏症。

小儿纤维囊泡症诊断方法

通过腹部X线平片可以诊断小儿纤维囊泡症，梗阻上端小肠扩张充气或有液平，胎粪中有散在的小气泡（肥皂泡征），即为典型的胎粪性肠梗阻征象，为胰腺囊性纤维性变患者的重要依据之一。伴有胎粪性腹膜炎患者，平片上尚可见细条或斑片状钙化影。不完全性肠梗阻患者吞服造影剂后，造影剂呈节段或团块状分布，肠管粗细不均，小肠黏膜粗乱。

而B超和CT成像显示胰腺缩小，表面不均，广泛纤维化，胰腺导管囊状扩张。所见肝脏缩小、硬化，肝内胆管扩张伴结石。胆囊缩小，脾脏增大。内镜检查中，腹腔镜检查将可窥见胰腺变硬纤维化、表面不规则结节状，脂肪变性引起的肝脏肿大，局灶性或弥漫性胆汁性肝硬化。

小儿纤维囊泡症怎么护理

小儿纤维囊泡症的护理可以适当服用胰酶有助于食物吸收，症状严重者应适当增加胰酶制剂的剂量。注意调整婴幼儿饮食，给予低脂肪、中等量糖类、高蛋白、高热量的饮食，如服用中链三酸甘油酯、水解蛋白、葡萄糖、多种维生素（脂溶性维生素A、维生素D应给双倍剂量）、微量元素制剂、盐类。病情严重者可给要素饮食或肠道外营养。