重大疾病
慢性髓性白血病是什么引起的
1、慢性髓性白血病的定义
CML是一种由骨髓造血干细胞恶性克隆增殖导致的血液系统恶性肿瘤，以Ph染色体（t(9;22)易位）和BCR-ABL融合基因为特征，占成人白血病的15%，年发病率约2例/10万，我国占慢性白血病的70%，多见于45-50岁人群，男性略多于女性（比例1.4:1）。
2、慢性髓性白血病的病因
①染色体异常（核心病因）
费城染色体（Ph染色体）：95%以上CML患者存在t(9;22)(q34;q11)易位，形成BCR-ABL融合基因，编码异常酪氨酸激酶蛋白，导致细胞增殖失控。
其他染色体异常：少数患者可能伴随额外染色体（如+8）或缺失，进一步影响细胞分化。
②环境因素
电离辐射：强直性脊椎炎放疗患者、原子弹爆炸幸存者等CML发病率显著升高。
化学暴露：长期接触苯及其衍生物（如橡胶工业）可增加风险。
③遗传与免疫因素
基因易感性：HLA-CW3/CW4等基因可能增加患病风险，但家族聚集性罕见，提示为获得性疾病。
免疫紊乱：自身免疫性疾病（如类风湿关节炎）可能间接诱发CML。
3、慢性髓性白血病的临床表现
慢性期（占95%初诊病例）乏力、盗汗、低热、脾肿大（左上腹坠胀）、体重减轻，部分患者无症状，通过体检发现白细胞升高或脾大；加速期脾脏迅速增大、骨痛、贫血加重；急变期类似急性白血病，表现为高热、严重感染、出血等。
慢性髓性白血病能活多久
1、核心治疗：靶向药物（TKI）
第一代TKI：伊马替尼是标准一线药物，5年生存率超过85%。
第二代TKI：达沙替尼、尼洛替尼用于伊马替尼耐药或不耐受患者，可提高分子缓解率。
第三代TKI：普纳替尼针对T315I突变等难治性病例。
2、根治性治疗：造血干细胞移植
适应症：年轻高危患者、TKI治疗失败或进展至急变期。
疗效：异基因移植是唯一根治手段，5年生存率可达50%-80%。
3、辅助治疗
紧急降白细胞：羟基脲、白细胞单采术用于高白细胞淤滞症。
干扰素：适用于不适合TKI的患者，但副作用明显（如流感样症状）。
放疗：缓解脾肿大或局部疼痛（如脾区照射）。
4、支持治疗
成分输血：纠正贫血或血小板减少。
抗感染/水化：预防高白细胞血症导致的感染或肿瘤溶解综合征。
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